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Title: Análisis de un caso clínico de enfermedad de hirschsprung un paciente pediátrico del hospital general Latacunga ,2018
Authors: Acurio Chingon, Daysi Jhomara
???metadata.dc.contributor.advisor???: Medina Medina, Doris Raquel
Castañeda Guillot, Carlos David
Keywords: ENFERMEDAD HIRSCHSPRUNG;ESTREÑIMIENTO CRÓNICO;MANOMETRÍA ANORECTAL;BIOPSIA DEL RECTO
Issue Date: Jan-2019
Abstract: La Enfermedad de Hirschsprung (EH) o aganglionismo de plexos de Meissner y Auerbach es una enfermedad congénita caracterizada por ausencia de células ganglionares en plexos mientéricos submucosos, provocando anormalidad de la motilidad intestinal, frecuentemente con sintomatología de obstrucción intestinal, incidencia de 1 por cada 5.000 nacidos vivos, predominando en el sexo masculino 3-5:2, con cuadro clínico, de constipación crónica con materia fecal dura. Al examen físico habitualmente masas fecales palpables, en especial fosa ilíaca izquierda, en ampolla rectal al tacto ausencia materia fecal con esfínter anal hipertónico. La manometría anorectal orienta el diagnóstico y necesidad biopsia del recto al ser estándar de oro como examen complementario para demostrar Enfermedad de Hirschsprung, con sensibilidad 93% y especificidad 98%. El tratamiento definitivo es quirúrgico. Se presenta caso de niño de 23 meses de edad con historia de dificultad para defecar y estreñimiento crónico desde inicio ablactación, con abdomen progresivamente prominente y palpación de fecalomas, la evolución médica para el diagnóstico ha sido demorada. El niño ha recibido distintos tratamientos farmacológicos con escasa mejoría. La necesidad de establecer diagnóstico definitivo con diferenciación de estreñimiento funcional es imprescindible en lactantes y niños pequeños, planteando necesidad realizar estudio de manometría y biopsia rectal que en nuestro caso determino en plexos nerviosos ausencia de células ganglionares, confirmando diagnóstico de EH, aunque lamentablemente la cirugía para solución médica no ha sido realizada, por temor materno, lo cual conlleva distintos, riesgos como megacolon toxico. Se demuestra importancia diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung ante constipación crónica en pediatría.
Description: La Enfermedad de Hirschsprung (EH) es considerada una forma congénita que se identifica por ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto y distintos segmentos del colon en forma ascendente (de caudal a cefálico), (8) debido al fracaso de la migración de los precursores de células desde la cresta neural durante el desarrollo embrionario. (5) Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta frecuentemente como una obstrucción intestinal funcional. (8) La Enfermedad de Hirschsprung o aganglionismo se considera uno de los trastornos conocidos como disganglionismos, incluido el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal. (17) En la actualidad conocemos que el defecto de la migración neuronal intestinal céfalo-caudal traduce aganglionosis del recto, el 100% de los pacientes con ésta enfermedad; del sigmoides 80-85%; colon descendente y colon transverso 10%, y colon ascendente y parte distal del íleon 5 y 10%. (11) Los recién nacidos muestran un síndrome obstructivo con peligro de colitis, sepsis y perforación por lo que el diagnóstico tiene que ser temprano para realizar el tratamiento. En unos pacientes el cuadro sólo muestra un estreñimiento de aparición neonatal con eliminación tardía del meconio, en este caso suele ser más tardío su diagnóstico y tratamiento. (17) La Enfermedad de Hirschsprung puede ser especificada según el segmento intestinal comprometido. Así puede dividirse en: a) Segmento corto: no compromete más allá de la unión rectosigmoidea. b) Segmento ultracorto: afecta esfínter interno o algunos centímetros próximos a dicho esfínter. c) Segmento largo: el segmento aganglionico afecta más allá de la unión rectosigmoidea. (21) 2 Sin embargo es una patología poco frecuente. Desdé su descripción realizada por Harald Hirschsprung en el siglo XIX, se conoce el inicio infantil de esta enfermedad. (10)
URI: http://dspace.uniandes.edu.ec/handle/123456789/9530
ISSN: IFECUAMED001-2019
Appears in Collections:Informe Final de Estudio de Caso de Médico Cirujano

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