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Title: Plan de cuidados de enfermería para recién nacidos que presentan leucinosis y son atendidos en el área de neonatología en el hospital general docente Ambato
Authors: Naranjo Gavilanez, Rosario Angelica
???metadata.dc.contributor.advisor???: Rodríguez Plasencia, Adisnay
Keywords: LEUCINOSIS;AMINOÁCIDOS;ANAMIX;JARABE DE ARCE
Issue Date: Aug-2019
Abstract: Antecedentes: La leucinosis o Enfermedad de la orina olor a Jarabe de Arce es una enfermedad metabólica la cual es manifestada principalmente en la infancia, causado por el error en tres aminoácidos: leucina, isoleucina y valina los cuales se acumulan en la sangre causando daños neurológicos hasta llegar a la mortalidad del infante. Objetivo: elaborar un plan de cuidados de enfermería para mejorar la atención de los recién nacidos que presentan leucinosis y son atendidos en el área de Neonatología en el Hospital General Docente Ambato. Método: se realizó un estudio y se utilizó instrumentos de investigación como el cuestionario dirigido al personal de enfermería del Hospital para valorar el nivel de conocimientos de Leucinosis. Resultados: de la encuesta realizada al personal de enfermería del área de Neonatología del Hospital General Docente Ambato, tenemos como resultado que seis de las veinte enfermeras de este servicio tienen conocimiento sobre el concepto de leucinosis. Dándonos un porcentaje del 30% de conocimiento de la patología y un 70% de desconocimiento; el 15% de conocimiento los factores de riesgo que conlleva a la leucinosis y un 85% de desconocimiento; el 15% de conocimiento de las formas clínicas en las cuales se presenta y un 85% de desconocimiento; 10% de conocimiento de los componentes de la fórmula de Anamix y un 90% de desconocimiento; el 5% de conocimiento la dieta balanceada que deben consumir estos pacientes y un 95% de desconocimiento. Conclusiones: el personal de enfermería del servicio no tiene el suficiente conocimiento para tratar pacientes con leucinosis y los cuidados adecuados para prevenir futuras complicaciones.
Description: La leucinosis es una enfermedad metabólica la cual es manifestada principalmente en la infancia, es causado por el error en tres aminoácidos: leucina, isoleucina y valina los cuales se acumulan en la sangre causando una encefalopatía neonatal grave lo cual provoca daños neurológicos en los pacientes incluso llevar a la mortalidad. (1) La enfermedad de leucinosis fue descubierta por primera vez por el Dr. Menkes, en el Hospital que estaba realizando sus pasantías de internado, se produce en mayor cantidad en grupos con consanguinidad como los países del Medio Oriente, es decir países en los que tienen una alta tasa de casamientos entre dos personas de la misma familia, existen dos tipos de consanguinidad que son la línea recta y la línea colateral. (2) Leucinosis o la enfermedad de Jarabe de Arce es poco común en la población mundial, afecta a 1 de 180.000 en recién nacidos de los países anglosajones y una tasa de 1 de 60.000 recién nacidos en América Latina según los estudios realizados en el Instituto de Investigación de Enfermedades Raras de España. (3) En Argentina ocurre en 1 de cada 250.000 recién nacidos, mientras que en Estados unidos existe una alta tasa de leucinosis con un aproximado de 1 en 200 recién nacidos. (4) En 1954, se descubrió un caso de 4 hermanos que presentaban disfunción cerebral progresiva con diuresis con olor característico al Jarabe de Arce, detecto que esta enfermedad se debía al bloqueo de decarboxilación oxidativa de los aminoácidos de cadena ramificada. En los países tercer mundistas se creó una leche en fórmula para este tipo de pacientes la cual en su composición no contiene leucina, isoleucina y valina, pero su costo es excesivamente costoso. (5) 2 En Ecuador, en la provincia de Tungurahua, ciudad de Ambato en el Hospital General Docente Ambato en el año 2017 hubieron 3.459 nacidos vivos en cual se encontró el presente caso de leucinosis con manifestaciones clínicas y estudios confirmados de la enfermedad. (6)
URI: http://dspace.uniandes.edu.ec/handle/123456789/10154
Appears in Collections:Informe Final de Estudio de Caso de Licenciatura en Enfermería

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